DCRV（二腔右室）とは：VSD に伴う RVOT 閉塞の解剖と血行動態

VSD 症例を長期フォローしていて、心エコーで右室内に異常な筋帯を見つけたら、それは DCRV（二腔右室、double-chambered right ventricle）のサインである。

DCRV は、VSD（心室中隔欠損症、ventricular septal defect）に伴う高流量・高圧負荷が関与して成立する病態だ。TOF（ファロー四徴症、tetralogy of Fallot）と血行動態が似ているため臨床で混同されやすいが、修復手術の戦略はまったく別物になる。

本記事では、Hanna & Glancy『Practical Cardiovascular Hemodynamics』2012 年版 Section B-II Case 20 を出典に、DCRV を「右室内のもう一つの壁」として理解する地図を示す。

DCRV とはどのような病態か

DCRV の本質は、右室内を分ける肥厚した筋帯（hypertrophied muscle band）が作る圧較差だ。

筋帯の位置は tricuspid valve（三尖弁）と pulmonary valve（肺動脈弁）の中間で、多くの場合 crista supraventricularis（心室上稜）由来とされる。それ以外に、以下のパターンも報告されている。

• Parietal band（壁側束） の肥厚
• Moderator band（調節帯） の肥厚

この筋帯によって右室は次の 2 室に分かれる。

• Proximal chamber（近位腔・高圧側） — RV body 側、すなわち tricuspid valve 寄り
• Distal chamber（遠位腔・低圧側） — RVOT（右室流出路、right ventricular outflow tract）/infundibulum 側、すなわち pulmonary valve 寄り

なぜ起こるのか — VSD と DCRV の関係

DCRV は先天性心疾患として分類される。ただし VSD に伴う高流量・高圧負荷が crista supraventricularis の肥厚を促進し、後天的に閉塞が進展するケースも報告されている（acquired component）。先天性・後天性の両要素を持つ疾患として理解する必要がある。

発生シナリオは次の通りだ。

1. VSD によって左室から右室へシャントがかかる（小型・限局性 VSD でも後天性進展が起こりうる）
2. RVOT に長期間の流量・圧負荷が加わる
3. 反応性に muscular hypertrophy（筋肉性肥大）が進む
4. ついには右室内に完全な隔壁が形成され、DCRV が成立する

なお、大型の非限局性 VSD は Eisenmenger 化（不可逆性肺高血圧への進展）という別の病態経路をたどる。「DCRV = 大型 VSD の進展形」という単純化は誤りだ。

このメカニズムを知っておくと、若年で診断された VSD を「単純 VSD のまま」と決めつけずに、年単位での経過観察を続ける根拠が見えてくる。

血行動態の二面性 — 保護と過剰閉塞

DCRV の血行動態は、保護と障害の二面性を持つ。

保護効果としての DCRV

DCRV の筋帯は、外科的肺動脈バンディング（surgical PA banding）に似た働きをする。PA（pulmonary artery、肺動脈）圧が下がり、肺血流量も減少する。結果として、長期 VSD で懸念される Eisenmenger 化を回避できる可能性が出てくる。

過剰閉塞としての DCRV

ところが、筋帯による閉塞が強くなりすぎると話は逆転する。Hanna & Glancy 2012 Section B-II Case 20 が示した値はこうだ。

• Distal chamber 圧 = PA 圧（正常域）
• Proximal chamber 収縮期圧 ≒ 100 mmHg（非常に高値）
• Proximal − distal の較差 ≒ 72 mmHg

閉塞が強まると、proximal chamber の高圧と VSD の存在により、右→左方向のシャント（R→L shunt）が起こる。結果として systemic hypoxemia（全身性低酸素血症）が生じ、spell（無酸素発作様エピソード）のリスクが高まる。

DCRV は「保護的に見えて、進めば致命的」という二相性を持つ病態だと押さえておく必要がある。

心カテ所見 — PA から RV へ pullback で 3 段階波形

DCRV の閉塞レベルを物理的に特定するうえで有用なのが、心カテーテルでの PA → RV pullback だ。カテーテルを肺動脈から右室へ少しずつ引き戻していくと、波形は 3 つの異なる形態を取る。

1. PA tracing — 肺動脈圧（正常域）
2. Distal RV chamber tracing — 低圧側
3. Proximal RV chamber tracing — 高収縮期圧

この 3 segment morphology（3 段階波形）により、圧較差がどこで発生しているかを「点」として特定できる。筋帯の位置と閉塞レベルを物理的に確認できるかどうかが、その後の外科戦略を左右する。

TOF との混同に注意

DCRV と TOF は機能的には類似する。両者とも、PS（pulmonary stenosis、肺動脈狭窄）様の生理 + VSD を介した R→L シャントを呈する。しかし両者の本質はまったく違う。

比較項目	TOF	DCRV
発生時期	先天性（congenital）	先天性を基盤とし、後天性進展を伴うことがある
病態の本質	解剖学的複合奇形（VSD + overriding aorta（大動脈騎乗）+ PS + RVH（右室肥大、right ventricular hypertrophy））	筋帯による右室 chamber 分隔
修復手術	複数の構造異常を同時修復	筋帯切除 + VSD 閉鎖

この鑑別を誤ると、術式選択が大きくずれる。心エコーで右室内の異常筋帯を確認できたら、TOF と決めつけずに DCRV を鑑別に上げる。

治療の原則と禁忌

DCRV の根治治療の原則は、筋帯切除と VSD 閉鎖の同時施行である。

ただし、外せない禁忌がある。PVR（pulmonary vascular resistance、肺血管抵抗）が不可逆的に上昇している症例では、VSD 閉鎖は禁忌だ。不可逆 PVR 上昇例で VSD を閉じると、右室から逃げ場のなくなった高圧が右心不全を急速に悪化させる。

このため術前には、次の 2 つを必ず行い、PVR の可逆性を確認する。

• 機能評価（functional evaluation）
• Vasoreactivity test（肺血管反応性試験）

なお本記事は、DCRV の血行動態と解剖学的概念の整理を目的とする。具体的な麻酔管理プロトコル（吸入麻酔薬選択、循環作動薬の選定、酸素濃度設定など）は扱わない。

まとめ

DCRV を理解するうえでの 3 つの要点：

1. DCRV は先天性を基盤とし、VSD に伴う負荷で後天的に進展しうる — 肥厚した筋帯（多くは crista supraventricularis 由来）が右室を proximal/distal の 2 腔に分ける。位置は tricuspid valve と pulmonary valve の中間
2. 血行動態は二面性 — 肺動脈圧を下げる保護効果がある一方、過剰閉塞すれば R→L シャント → 低酸素血症 → spell リスクへ進む
3. 治療は筋帯切除 + VSD 閉鎖の同時施行が原則 — ただし PVR が不可逆上昇している場合は VSD 閉鎖禁忌。術前に機能評価と vasoreactivity test で可逆性を必ず評価する

VSD 症例の長期経過観察において、心エコーで右室内の筋帯肥厚や 2 室化所見に気づけるかどうかが、DCRV の早期発見への分岐点になります。

先生の臨床へ繋ぐ次の一歩

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